Дегенеративная миелопатия
Описание:
Дегенеративная миелопатия собак (ДМ) – тяжёлое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, приводящее к параличу задних конечностей, является распространенным у некоторых пород собак. Заболевание вызывается нарушением функционирования мотонейронов спинного мозга вследствие дегенерации (упрощения) их нервных окончаний.
Впервые дегенеративная миелопатия была описана более 35 лет назад как спонтанно возникающее заболевание спинного мозга у взрослых особей собак. Считалось, что оно характерно только для породы немецкая овчарка, поэтому его также называли миелопатия немецких овчарок. Появление нарушения MDR1 гена у породы белая швейцарская овчарка доказано. Ниже на видео - собака с начальной стадией ДМ:
Симптомы:
Первые признаки заболевания проявляются уже у взрослых собак, у большинства – в возрасте 8-14 лет. Самое раннее проявление дегенеративной миелопатии начинается с почти незаметной слабости одной или обеих задних конечностей. Со временем можно слышать так называемое «шарканье» когтей задних ног по асфальту. У собаки появляются некоторые трудности со вставанием из положения сидя или лежа. Появляется потеря равновесия. Хвост собаки становится «неактивным», теряется его подвижность. Если хвост длинный, то может путаться в ногах собаки. Так же на начальных стадиях у животного наблюдается потеря координации, после чего развивается атаксия задних конечностей. Длительность заболевания в большинстве случаев не превышает трёх лет. На последних стадиях миелопатии у собаки практически отсутствуют рефлексы задних конечностей, наступает паралич. Затем заболевание распространяется уже и на передние конечности. При этом проявляются признаки повреждения верхних мотонейронов, что ведёт к восходящему параличу всех конечностей и общей мышечной атрофии. Наступает полный паралич конечностей собаки.
По причине того, что многие заболевания спинного мозга могут иметь схожие клинические признаки, без ДНК-тестирования окончательный диагноз дегенеративной миелопатии можно поставить только посмертно после проведения гистологического обследования.
Общая информация о генетическом тесте:
Генетический тест позволяет обнаружить больную особ или носителя мутации. Тест может быть выполнен в любом возрасте и действителен на протяжении всей жизни. Генетический тест методом полимеразной цепной реакции (PCR) является очень точным, результаты анализа позволяют определить больных животных, здоровых носителей мутации и здоровых животных.
С учетом наличия мутаций собаки делятся на три группы:
-
Здоровая особь = генетически нормальная = „Tested Genetically Normal“ = N/N = особь без мутаций, синонимы: clear, DM free, негативный
-
Переносчик или особь с повышенным риском = „Tested Genetically Carrier“ = N/M= гетерозигот, переносчик одной мутированной аллели SOD1A
-
Дефектная особь = „Tested Genetically Affected“ = M/M = DM позитивный, рецессивный гомозигот, имеющий две мутации в SOD1A
Результаты вязок особей с различными генотипами:
|
|
Больной (MM) |
||
|
Чистый (NN) |
аллель |
M |
M |
|
N |
NM (носитель) |
NM (носитель) |
|
|
N |
NM (носитель) |
NM (носитель) |
|
Все потомки являются носителями мутации
|
|
Носитель (NM) |
||
|
Чистый (NN) |
аллель |
M |
M |
|
N |
NN (здоровый) |
NM (носитель) |
|
|
N |
NN (здоровый) |
NM (носитель) |
|
Статистически 50 % потомков будут носителями, а 50 % будут здоровыми.
|
|
Носитель (NM) |
||
|
Носитель (NM) |
аллель |
N |
M |
|
N |
NN (здоровый) |
NM (носитель) |
|
|
M |
NM (носитель) |
MM (больной) |
|
Статистически 25 % потомства будут здоровы, 25 % больны, а 50 % будут носителями.
